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La sclérose en plaques (SEP)



La sclérose en plaques (SEP)

Qu’est-ce que c’est ?
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique caractérisée par la destruction progressive de l’enveloppe protectrice des nerfs du cerveau et de la moelle épinière.
Les fibres nerveuses sont entourées d’une enveloppe protectrice, la gaine de myéline, qui joue un rôle essentiel dans la conduction électrique de l’influx nerveux. Dans la sclérose en plaques, cette substance s’abîme voire se détruit par endroits, ce qui est à l’origine des lésions du système nerveux : les plaques de démyélinisation.
Ces lésions sont disséminées dans le cerveau, souvent la moelle épinière, et très souvent le nerf optique (qui relie l’oeil au cerveau), elles sont généralement de petite dimension, formant des plaques, d’où le nom de la maladie.
Lorsque la plaque cicatrise, elle se sclérose et il se crée une altération de la structure des fibres nerveuses, provoquant des lésions définitives.
La taille des plaques est très variable : de la taille d’une tête d’épingle à tout un hémisphère cérébral (ce qui est très rare).
L’évolution des plaques est tout aussi variable : réparation plus ou moins totale ou destruction irréversible de la myéline ou des fibres nerveuses elles-mêmes.
La maladie évolue par poussées qui correspondent à l’apparition de nouvelles plaques ou à l’extension des plaques déjà existantes.

Causes et facteurs de risque
La sclérose en plaques est une maladie relativement fréquente (1 personne sur 2000) qui touche un peu plus la femme que l’homme, et débute généralement entre 20 et 40 ans.
Sa cause est inconnue.
Un certain nombre de facteurs de risques ont été identifiés :
Environnementaux : La maladie est très fréquente dans les régions tempérées froides (Ecosse, Norvège). Elle est exceptionnelle dans les régions tropicales et équatoriennes. L’Europe du sud fait partie des zones à risque moyen. Le nord de la France est plus touché que le sud ;
Génétiques : Le risque est un plus élevé chez les parents au premier degré d’un sujet atteint. Attention, ce n’est pas une maladie héréditaire : en dehors de très rares familles où la maladie atteint semble se transmettre à chaque génération ou presque, le risque est un peu plus élevé que dans le reste de la population française, mais il demeure tout de même rare pour des personnes porteuses de sclérose en plaques d’avoir un enfant également porteur de la maladie.
L’ apparition de la maladie nécessite la survenue d’une cause surajoutée, (notamment probablement une infection virale) sur un terrain génétique particulier. Attention : même si une infection virale peut être un facteur de déclenchement, la sclérose en plaques n’est pas une maladie contagieuse.

Les signes de la maladie
La maladie débute souvent insidieusement par des troubles sensitifs (fourmillements, sensations de décharges électriques…), des troubles moteurs (jambes faibles, perte de force de la main, du bras…), des troubles oculaires avec baisse de la vision, des troubles de l’équilibre et de la marche.
Au cours de l’évolution, d’autres symptômes peuvent apparaître : paralysies d’un ou plusieurs membres, tremblements, perte de la coordination des mouvements, anomalies de la voix ou de l’écriture. Des difficultés de la marche sont fréquentes.
Les troubles sensitifs peuvent également augmenter : sensation de ruissellement, de chaud ou froid, impression d’être serré dans un bas ou une chaussette, ou dans une cuirasse, impression de toile d’araignée sur la face, de peau cartonnée et rigide au niveau des bras ou jambes, de l’abdomen , du thorax, etc.
Signe essentiel : ces troubles évoluent par poussées successives, qui durent de plusieurs jours à quelques mois, et sont séparées de plusieurs mois ou années. Entre les poussées une diminution des symptômes est quasi constante, avec même au début une possibilité de disparition complète des troubles.

La consultation
Le médecin va procéder à un examen neurologique complet. Les plaques de sclérose pouvant toucher n’importe quel nerf, toutes les atteintes peuvent se voir en plus de celles déjà décrites : névralgies, vertiges aggravés par les changements de position, déséquilibre et déviation à la marche, baisse transitoire de la vision, paralysie faciale, troubles des sphincters urinaire ou anal, troubles psychiques, troubles de la mémoire…
L’examen médical fait ainsi le bilan complet de la poussée, afin de pouvoir suivre précisément l’évolution au cours du temps. Le médecin adaptera le traitement et la rééducation en conséquence.

Examens et analyses complémentaires
Le diagnostic n’est pas toujours facile au début étant donné l’extrême diversité des signes de la maladie. Néanmoins ce diagnostic repose essentiellement sur les signes cliniques, les examens complémentaires n’apportant que peu de précisions supplémentaires. Ces examens complémentaires servent surtout à rechercher d’autres maladies pouvant donner des troubles identiques.
Il convient d’effectuer un examen ophtalmologique complet.
L’électroencéphalogramme est normal et n’est pas systématiquement pratiqué.
Le scanner montre parfois des images évocatrices dans certaines régions du cerveau.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode la plus sensible, elle permet de visualiser les plaques de démyélinisation. Il n’y a pas de parallélisme entre le handicap et le nombre de plaques qui est en général beaucoup plus élevé que ne le laissait supposer le tableau clinique.
La ponction lombaire peut apporter des renseignements : le taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien est normal ou peu élevé (0,40 à 0,60 g/l) ; les cellules (globules blancs et globules rouges) y sont normales ou en nombre un peu augmenté. Par contre, il y a le plus souvent une élévation des immunoglobulines (IgG) qui témoigne d’une inflammation du système nerveux due à la maladie.

Evolution de la maladie
La sclérose en plaques évolue par poussées irrégulières.
Dans la plupart des cas, les poussées sont au début totalement régressives avec disparition totale des troubles entre les poussées. Puis la régression des troubles lors des poussées ultérieures peut devenir incomplète, avec apparition de séquelles (c’est-à-dire une persistance des troubles même en dehors des poussées).
Au fil des années, les poussées successives risquent d’entraîner des séquelles de plus en plus importantes, au point que certains malades peuvent devenir grabataires. Cependant après 20 ans d’évolution, 35 % des patients mènent une vie active.
Il existe des formes dites progressives d’emblée, où l’évolution se fait d’un seul tenant par une aggravation régulière. Ces formes sont rares chez les personnes jeunes.
Il existe aussi des formes dites secondairement progressives, où, après une évolution initiale par poussées successives, apparaît ensuite une aggravation régulière des troubles.
Certains malades ont des poussées plus rares et plus espacées et vivent beaucoup plus longtemps sans invalidité majeure . D’autres ne feront même qu’une ou quelques poussées en quelques années sans garder de séquelles.
Il existe probablement certains facteurs favorisant les poussées : traumatismes, infections, interventions chirurgicales et anesthésie, immunisations et sérums.
La grossesse a un effet suspensif sur l’évolution de la maladie mais les poussées sont plus fréquentes après l’accouchement. L’allaitement n’a pas d’influence sur le cours de la maladie et ne comporte pas de risques pour l’enfant : il n’est donc pas contre-indiqué.
L’évolution de la sclérose en plaques est donc très variable d’une personne à l’autre, et il est très difficile de la prévoir. Elle peut être à l’origine de handicaps sévères, ou bien ne causer que quelques troubles peu gênants, et transitoires.

Ne pas confondre avec…
Le médecin doit éliminer d’autres affections avant de porter un diagnostic de sclérose en plaques. Ces affections peuvent donner des signes ressemblant à ceux de la sclérose en plaques :
– Une malformation de la jonction osseuse entre crâne et colonne vertébrale ;
– Certaines maladies de la moelle épinière ;
– Une affection des disques entre les vertèbres cervicales ;
– Une tumeur du cerveau ou du cervelet ;
– Une insuffisance circulatoire cérébrale ;
– Certaines infections virales et bactériennes.

Beaucoup d’autres diagnostics peuvent être évoqués puisque la sclérose en plaques peut toucher l’ensemble des zones du système nerveux central où la myéline est présente. C’est notamment la multiplicité des signes et des endroits touchés qui permet le diagnostic.

Traitement
Le traitement comporte deux versants selon le moment de la maladie : le traitement de la poussée et le traitement de fond.
Le traitement de la poussée
Il a lieu à l’hôpital si celle-ci est forte. L’hôpital est, en effet, le meilleur endroit pour assurer une surveillance de l’évolution de la poussée et de l’efficacité du traitement.
Le traitement est basé sur le repos, l’injection d’anti-inflammatoirescorticoïdes (corticothérapie) et la kinésithérapie.
Ensuite, d’autres médicaments destinés à traiter les symptômes gênants comme les troubles sphinctériens (Dihydroergocriptine ou Oxybutyne) ou spastiques (Baclofène ou Dantrolène) sont administrés lorsque cela est nécessaire.
Le traitement de fond (de tous les jours)
il n’est utilisé que dans certaines formes évolutives de la maladie (poussées fréquentes ou évolution progressive).
Il est variable selon la sévérité de la maladie mais il est toujours associé à une surveillance (au moins annuelle) de l’évolution de celle-ci.
Il comprend éventuellement une prise en charge à 100 % si le handicap est sévère (infirmière à domicile, information de l’entourage, adaptation du domicile, soutien psychologique, etc.).
Dans le cas contraire, il convient de maintenir une vie aussi normale que possible (activité professionnelle, etc.) en respectant quelques règles : éviter la fatigue en aménageant les horaires, le stress, les séjours en pays chauds et certaines vaccinations.
Un traitement médicamenteux permet de prévenir la survenue des poussées dans les formes actives de la maladie mais chaque malade répond plus ou moins bien aux différents traitements. Les médecins choisissent entre plusieurs classes :
– Les immunomodulateurs : les interférons bêta, Glatiramer (co-polymer-1) ;
– Les immunosuppresseurs : Azathioprine, Mitoxantrone ;
– Les immunoglobulines.

Un traitement des symptômes peut également être mis en place en cas de troubles sphinctériens (Dihydroergocriptine ou Oxybutynine) ou spastiques (kinésithérapie, Baclofène ou Dantrolène). En cas de douleur, de la carbamazépine ou du clonazépam peuvent être prescrits.
NB : aucun régime alimentaire n’a jamais été reconnu comme ayant un quelconque effet sur la maladie : il faut manger le plus normalement possible.

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